I tumori del sistema nervoso centrale |SNC| sono abbastanza rari e rappresentano circa l’1,6 per cento di tutti i tumori registrati in Italia, secondo i dati AIOM AIRTUM 2020, con un tasso medio annuale stimato di 11,2 nuovi casi ogni 100.000 abitanti per la popolazione maschile e 7,6 nuovi casi/100.000 per la popolazione femminile. In pratica oltre 6000 casi di tumori cerebrali l’anno.

Anche dalla consultazione di uno dei maggiori registri mondiali di tumori cerebrali, il Central Brain Tumor Registry of United States |CBTRUS|, con riferimento al periodo 2013-2017, si calcola che negli Stati Uniti 23,79 persone ogni 100.000 sono colpite da un tumore cerebrale maligno o benigno, con una maggiore incidenza nelle donne rispetto agli uomini. Dati che fotografano una realtà epidemiologica da non sottovalutare e che sembra avere un impatto più pesante nei paesi con economia avanzata rispetto a quelli più poveri. 

I tumori cerebrali maligni più diffusi

I più frequenti tra i tumori maligni primitivi del SNC sono senza dubbio i gliomi, di cui abbiamo già parlato in un articolo precedente di My Urby, che rappresentano circa il 40 per cento di tutti i tumori cerebrali primitivi. Neoplasie che si sviluppano dalle cellule di supporto del SNC (definite cellule gliali) deputate a svolgere importanti funzioni: per esempio produrre la sostanza bianca che riveste i nervi, la mielina, in modo da consentire la trasmissione dell’impulso nervoso a livello periferico. I gliomi, poi, comprendono diversi sottotipi, che spesso prendono il nome dal tipo di cellula nervosa colpita.

Il piccolo universo dei gliomi

  • Astrocitomi anaplastici: sono costituiti da cellule immature da cui il termine anaplastiche e colpiscono persone tra i 30 e i 50 anni. 
  • Astrocitomi diffusi: derivano dagli astrociti, cellule a forma di stella e contano circa il 15 per cento di tutti i gliomi. L’età media dei soggetti colpiti è di 30-40 anni.
  • Astrocitomi pilocitici: tumori molto rari, rappresentano circa il 5 per cento dei gliomi. Sono i più comuni nei bambini nei quali colpisce in metà dei casi cervelletto. Nella maggioranza dei casi la chirurgia è risolutiva.
  • Ependimomi: originano dalle cellule ependimali che rivestono i “canali” cerebrali contenenti il liquor a protezione di cervello e midollo spinale. Con un’incidenza del 2,3 per cento di tutti i tumori intracranici, si presentano nei bambini nella prima decade di vita, dove la frequenza aumenta fino al 15 per cento. 
  • Glioblastomi: con il 15 per cento di tutti i tumori cerebrali, rappresentano la forma più maligna di gliomi nelle persone tra i 45 e i 75 anni. 
  • Gliomi misti: sono tumori cosiddetti a basso grado, costituiti da una popolazione mista di cellule gliali con una evoluzione molto variabile in pazienti di età media.
  • Oligodendrogliomi: derivano da un secondo tipo di cellule gliali: gli oligodendrociti e rappresentano circa il 5 per cento di tutti i tumori cerebrali. Di solito hanno un’evoluzione lenta e rispondono bene alle terapie.

La neuroncologia al Johns Hopkins di Baltimora

Per approfondire questo tema oncologico che, per quanto statisticamente limitato, rivela una curva in crescita nelle società industrializzate, abbiamo intervistato uno degli esperti internazionali più autorevoli nel campo della neuroncologia: il Dottor Debray “Raj” Mukherjee, direttore di Oncologia neurochirurgica al Johns Hopkins Baview Medical Center di Baltimora, negli Stati Uniti, e assistant professor di neurochirurgia, oncologia, radioterapia oncologica e scienze di radiazione molecolare, politica e management sanitari. 

Dottor Mukherjee, qual è l’incidenza e la prevalenza dei gliomi nel mondo e negli Stati Uniti, e la fascia di popolazione più colpita?

Negli Stati Uniti, l’incidenza del glioma è di circa 6 nuovi casi ogni 100.000 abitanti l’anno, con una prevalenza di quasi 170.000 persone colpite da questo tipo di tumore del SNC. A livello mondiale, la sua incidenza è di circa 7 nuovi casi su 100.000 abitanti l’anno. Attualmente non sono tuttavia disponibili dati sufficienti per stimare la prevalenza mondiale del glioma. I gliomi di alto grado, cioè quelli più severi, colpiscono in genere con maggiore frequenza gli adulti tra i 50 e i 70 anni di vita.

Quali sono i tumori cerebrali primari più frequenti in base al tipo e alla posizione anatomica del cervello?

I tumori cerebrali maligni più comuni sono i gliomi, che più comunemente sono presenti nei lobi più grandi del cervello, vale a dire i lobi frontali e temporali.

Quali sono le cause e i fattori di rischio e che ruolo possono avere l’ambiente e la genetica sull’insorgenza di tali tumori?

Nella maggior parte dei pazienti i gliomi sono sporadici, piuttosto che ereditari. Gli esatti fattori di rischio ambientali e genetici per lo sviluppo del glioma nella maggior parte dei pazienti non sono ancora completamente conosciuti.

Che tipo di sintomi possono manifestare i pazienti affetti da glioma?

I sintomi variano ampiamente a seconda della localizzazione del tumore, ma possono comprendere mal di testa, nausea, vomito, cambiamenti della personalità, convulsioni, problemi sensoriali, alterazioni dell’equilibrio, problemi visivi e debolezza fisica.

Quali sono i principali sintomi che portano il paziente alla diagnosi? 

La diagnosi può essere incidentale, come per esempio nel caso in cui il paziente venga sottoposto a scansione della testa in seguito a un trauma. In alternativa, la presenza di sintomi che possono variare da mal di testa a nausea, vomito, cambiamenti di personalità, convulsioni, problemi sensoriali, squilibrio, problemi visivi o astenia possono condurre il paziente alla diagnosi.

Quali strumenti diagnostici utilizza oggi la medicina? È importante l’imaging?

La risonanza magnetica (RMN) è un gold standard per la diagnosi dei tumori cerebrali. Modalità di imaging supplementari sono la tomografia computerizzata (TC), tomografia a emissione di positroni (PET), tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (SPECT) e ecografia.

Qual è la procedura diagnostica normalmente eseguita dal paziente?

Molto spesso i pazienti con tumori cerebrali vengono sottoposti a craniotomia per la resezione del tumore. 

Esistono mutazioni genetiche da verificare nel caso di alcuni tipi di tumori?

Per i gliomi di alto grado, lo stato di mutazione IDH e lo stato di metilazione MGMT sono utili per determinare rispettivamente la prognosi dei pazienti e la risposta alla chemioterapia.

Quali trattamenti vengono utilizzati oggi per curare i gliomi e in quali casi specifici vengono utilizzati?

Per tutti i pazienti con gliomi di alto grado il trattamento standard include la resezione più completa possibile del tumore, il più delle volte tramite craniotomia seguita da chemio-radioterapia adiuvante con temozolamide e radioterapia a modulazione di intensità |IMRT|. Terapie secondarie di carattere più sperimentale comprendono l’immunoterapia in caso di recidiva del tumore.

Ho letto in un suo studio che per alcuni tipi di tumore l’accesso chirurgico al tumore è ancora controverso. Esistono alternative alla craniotomia?

La craniotomia è l’approccio gold standard alla resezione della maggior parte dei gliomi di alto grado. Per alcuni gliomi localizzati in sede profonda, le tecniche di resezione endoscopica o cosiddette “port-based” stanno iniziando ad essere esplorate in aggiunta all’approccio standard per craniotomia.

Secondo un altro suo recente studio pubblicato all’inizio di quest’anno nel Journal of Neuro-Oncology, la chirurgia può aggiungere anni di vita ai pazienti che soffrono di un tumore cerebrale letale come i gliomi di alto grado. È così?

Diverse indagini retrospettive pubblicate negli ultimi anni hanno dimostrato che la resezione massima sicura dei gliomi sembra migliorare significativamente la sopravvivenza. Questi risultati sono limitati dalla natura retrospettiva di questi studi, che non sono in grado di controllare completamente i fattori di confusione, come l’età del paziente, la fragilità, la posizione del tumore e i marcatori molecolari del tumore, che sono tutti noti per avere un impatto significativo sulla sopravvivenza globale.

Ritiene che, in un futuro molto prossimo, ci sarà la possibilità di personalizzare l’approccio terapeutico al trattamento di questo tipo di cancro? Quella che oggi chiamiamo “medicina di precisione”.

Mi auguro che noi tutti ci si stia muovendo verso approcci più personalizzati al trattamento dei gliomi, anche se si tratterà molto probabilmente di un processo iterativo che si potrà necessariamente sviluppare in fasi differenti nel corso di molti anni. 

Giorgio Cavazzini

OR Mukherjee
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